Los eventos moleculares encontrados en la cirrosis hepática implican la acumuacion de laminina α-1, tenascina y fibronectina, con la sucesiva activación y proliferación de células estelares hepáticas (HSC) inducida mediante la secreción autocrina y paracrina de citocinas tales como:
1. (PDGF)
2. (TGF-β1)
Las HSC activadas (HSCa) llevan a un incremento en los depósitos de proteínas de matriz extracelular (MEC), especiamente colágenas tipo I, III y IV en el espacio perisinusoidal o «de Disse», lo que dificulta el intercambio de substancias entre el sinusoide y los hepatocitos.
Entre las alteraciones encontramos que existe una interrupción en la traducción del ADN a ARNm generalmente debido a mutaciones sin sentido o a codones de interrupción precoz, hay Alteraciones del plegamiento proteico que impiden su procesamiento a nivel del retículo endoplásmico y del Aparato de Golgi, con lo que el CFTR no alcanza la membrana citoplasmática. La mutación más frecuente responsable de la enfermedad, es una delección de tres pares de bases que codifican para el aminoácido fenilalanina en el codón 508 (F508del).
Fuente Bibliográfica
No hay comentarios:
Publicar un comentario